Выделения в дыхательных путях

Лекция профессора Джона Баха из Нью-Йорка
Часть 3

Второе - это выделения в дыхательных путях. И это большая проблема, какой бы тип СМА ни был у Вашего ребёнка - 1, 2, 3… Потому что если из-за слизи насыщенность кислородом опускается ниже отметки 95 и не поднимается выше этой отметки на протяжении определённого времени, ребёнок заболеет пневмонией. И Вы не сможете добиться значения 95 или выше. Это крайне опасно, потому что ребёнок может перестать дышать из-за одной слизистой пробки. Это будет огромной проблемой, и Вам непременно придётся везти его в больницу. Я обычно говорю семьям, с которыми работаю, что ребёнка не следует привозить в больницу, когда насыщенность кислородом в норме, потому что у ребёнка не наблюдается серьёзных признаков пневмонии. Принять антибиотик не помешает, но ребёнку не нужно проходить рентгенографию грудной клетки или другие исследования, если насыщенность кислородом в норме. Что действительно нужно ребёнку, так это использование аппарата CoughAssist каждые 15-20 минут, чтобы поддерживать насыщенность кислородом в норме посредством предотвращения накопления в дыхательных путях выделений. Если Вы не можете обеспечить этого и значение насыщенности остаётся ниже 95, Вам следует привезти ребёнка в больницу. Первое, что врачи, скорее всего, предпримут - это наденут на ребёнка кислородную маску. Это приведёт к остановке дыхания - это происходит всегда и со всеми такими детьми. Именно это приводит к последующей интубации. Потому что им надевают кислородную маску, из-за чего их дыхание останавливается. Врачи обычно лечат людей с астмой, обструктивной болезнью лёгких, муковисцидозом (кистозным фиброзом) и другими заболеваниями, при которых состояние облегчается при обеспечении подачи кислорода. Если же подачу кислорода обеспечить детям с ослабленной мускулатурой, их дыхание просто остановится. И это не только не поможет им, это их может буквально убить. При подаче кислорода содержание углекислого газа может увеличиться до 100 мм ртутного столба. На самом деле, подача кислорода имеет крайне отрицательный эффект. Проблему представляют вентиляция лёгких и выделения, скапливающиеся в дыхательных путях. При подаче ребёнку кислорода проблема лишь усугубляется. Но повторюсь, что доктора обычно об этом не знают. И они могут Вас не послушать. Но вот, что Вы должны им сказать: «Если Вы наденете на моего ребёнка маску для подачи кислорода, Вы будете готовы к интубации? Потому что именно это потребуется». Если ребёнку уже была проведена интубация в связи с пневмонией, ему уже не нужна трахеостомическая трубка. Но врачи могут не знать и об этом. И это большая проблема. Потому что очень вероятно, что Вас они не захотят послушать. Если Вы пришлёте мне письмо на электронную почту, я могу отправить Вам статью… Или нет, даже лучше, Вы можете посетить веб-сайты, которые я Вам сейчас покажу, и распечатать информацию, приведённую на этих веб-сайтах. Вы также можете задать свои вопросы. Итак, вот эти люди использовали неинвазивную вентиляцию лёгких на протяжении более 60 лет 24 часа в сутки - более 60 лет! С 1950-х годов 24 часа в сутки им обеспечивалась неинвазивная поддержка дыхания. Этой женщине 72 года, и она получала неинвазивную поддержку дыхания на протяжении 63 лет 24 часа в сутки.

Вот эта пациентка страдает от бокового амиотрофического склероза, ей всего 29 лет, и это заболевание развилось у неё в возрасте 28 лет, когда она была помолвлена и собиралась выйти замуж.
В любом случае, при проведении трахеостомии четверо из 5 человек погибают из-за трахеостомических трубок. И этому есть огромное количество причин, о которых Вы можете прочесть на веб-сайте. Если ребёнку с СМА первого типа устанавливают трахеостомическую трубку, от неё уже невозможно будет избавиться. Ребёнок будет постоянно, 24 часа в сутки, зависеть от искусственной вентиляции лёгких. У него не разовьётся способность говорить. И когда трубку удаляют, а ребёнка переводят на неинвазивную поддержку дыхания, у 80 % детей развивается способность говорить и они постепенно переходят на использование тех средств, которые использовались до того, как ребёнок заболел. Они перестанут зависеть от искусственной вентиляции лёгких 24 часа в сутки, если такая вентиляция не обеспечивалась до интубации. Это были две очень важные причины не прибегать к использованию трубок при лечении детей с СМА первого типа. Они не смогут говорить, дышать самостоятельно, однако если Вы уберёте трубку и переведёте ребёнка на неинвазивную вентиляцию, он постепенно сможет вернуться к вентиляции в ночное время. Насколько продолжительно? Половина наших пациентов с СМА первого типа становятся зависимыми от назальной вентиляции 24 часа в сутки ещё до достижения ими возраста в 10 лет, вторая половина - до 20 лет. У нас сейчас есть более 10 пациентов, достигших возраста в 20 лет, при этом страдая СМА первого типа - более 10 пациентов. И жизненная ёмкость их лёгких равняется нулю, т.е. они вообще не способны дышать. На самом деле, отцу вот этого ребёнка 20 лет назад я сказал, что если ребёнку не установить трахеостомическую трубку, ребёнок умрёт в течение одного года. В этой семье есть ещё один ребёнок, который полностью зависим от искусственной вентиляции лёгких 24 часа в сутки, начиная с возраста 4 месяцев. Назальная вентиляция… Их мама с папой не только отказались от установки трахеостомической трубки, они отказались и от гастростомической (желудочной) трубки. У их детей установлены назогастральные трубки, несмотря на то, что они используют назальную вентиляцию. И вот эта фотография была сделана на прошлой неделе. Их детям уже 21 год и 19 лет. У меня сейчас не менее 10 таких пациентов, самому старшему - 24 года. И этот пациент с СМА первого типа использует неинвазивную вентиляцию лёгких с возраста 1 года. У этих двоих молодых людей нет возможности двигать своим телом ниже шеи, а также выше шеи (за исключением движений глаз), они не могут пошевелить языком, пальцами, ничем…

Нузинерсен и другие подобные препараты способны изменить такую ситуацию. Я уверен, что если бы этим молодым людям ввели такой препарат при рождении, сейчас они не были бы в таком положении. Нузинерсен и другие подобные препараты изменят течение таких заболеваний, как СМА типов 1, 2, 3 и 4. Я в этом не сомневаюсь. Но даже эти препараты, скорее всего, не смогут заменить СМА первого типа на СМА типа 4. И даже у детей с СМА типа 2 остановка дыхания развивается не из-за того, что они не могут дышать, а потому, что они не могут отхаркивать. Поэтому когда дети с СМА первого или второго типа простывают, они могут умереть от пневмонии, даже если принимают нузинерсен, ведь произойдёт остановка дыхания. И это произойдёт, если Вы не научитесь избавляться от скапливающихся в дыхательных путях выделений, когда ребёнок болен. Используйте аппарат CoughAssist, пылесос, нажимайте на их животик - но Вы должны помочь им отхаркивать выделения любым способом.

Почему некоторые дети погибли при исследованиях нузинерсена? Разве это случилось потому, что нузинерсен не был для них эффективным, хотя был таковым для других детей? Нет. Это произошло из-за проблем с дыханием. И вот как это происходит. Когда в семье с таким ребёнком есть ещё старшие дети, которые ходят в школу и приносят оттуда простуды, ребёнок тоже заболевает, и из-за неспособности отхаркивать выделения у него происходит остановка дыхания. И это очень опасно. Ребёнок может умереть.

Эти два мальчика стали полностью зависимыми от искусственной вентиляции лёгких 24 часа в сутки, при этом ни разу не будучи госпитализированными. У них не было остановки дыхания, им не проводили интубацию, они просто стали зависимыми от назальной вентиляции 24 часа в сутки, начав использовать её в возрасте 4 месяцев. У детей не обязательно может случиться остановка дыхания и они не обязательно должны пройти интубацию, чтобы стать зависимыми. Но в большинстве случаев именно так и происходит. Каждый из этих мальчиков был госпитализирован всего однажды - в возрасте 8 и 12 лет соответственно. Они попали в больницу с пневмонией. Мы провели интубацию. Через неделю мы удалили трубку и перевели их обратно на неинвазивную поддержку дыхания, и они смогли вернуться домой. Это было 9 и 13 лет назад.

Этому мальчику 1 год, и он типичный пациент с СМА первого типа. Его история совсем иная: более 20 лет назад я сказал его родителям, что он умрёт в течение одного года, если ему не установят трахеостомическую трубку. С ним я тоже ошибся. У него есть браться и сёстры. К возрасту 4,5 лет он проходил интубацию уже 10 раз. 3 раза ему проводили интубацию в Пресвитерианской больницы Колумбийского университета в Нью-Йорке, одной из крупнейших и лучших больниц Нью-Йорка. И провести экстубацию не удавалось несколько раз. Его пришлось перевозить к нам, на другой берег реки. Мы удалили трубку в течение 24 часов и отправили его домой при обеспечении полной поддержки дыхания - такие операции производятся далеко не везде (они проводятся, например, доктором Шродом?? в Висконсине, доктором Гонкальвесом (Gonçalves) в Португалии, больше не знаю врачей, которые проводили такие операции - возможно, только Мишель Чаплин в Лондоне, но я не уверен). Но в общем-то, больше так нигде и не делают. Во всех остальных местах после экстубации детей переводят на использование аппарата BiPAP на низких настройках, что не позволяет ребёнку продолжать дышать. И тогда врачи думают, что ребёнок всё же нуждается в трахеостомической трубке. Но они неправы. Ребёнку не нужна трахеостомическая трубка. Это врачу необходимо научиться обеспечивать дыхание ребёнка, используя более правильные настройки аппарата. И я Вам уже рассказал, каковы должны быть эти настройки. Давление: около 18-20 см водяного столба с гарантированной минимальной частотой дыхания (backup rate) около 12-16-20, в зависимости от возраста.

Итак, этот мальчик, когда ему исполнилось 16 лет, заболел бронхитом. И семья 2 недели использовала аппарат CoughAssist. Они были на грани истощения, ведь мальчик не мог спать, 24 часа в сутки напрягая все силы, чтобы отхаркивать выделения. Его госпитализировали и провели интубацию, чтобы он поспал. Он спал 24 часа. Эта фотография сделана через 24 часа, мы провели экстубацию, перевели назад на назальную вентиляцию, и отправили его домой уже на следующий день. Это произошло 8 лет назад. На сегодняшний день ему 24,5, почти 25 лет. Он страдает СМА первого типа, и он по-прежнему может говорить (немного). Я не очень хорошо его понимаю, но его родители понимают его хорошо. И он даже может шевелить пальцем, чтобы управлять своей электрической компьютеризированной инвалидной коляской.

}