Уровень содержание углекислого газа

Лекция профессора Джона Баха из Нью-Йорка
Часть 4

У пациентов с нейромышечными заболеваниями необходимо измерять уровень содержания углекислого газа - посредством измерения парциального давления диоксида углерода в выдыхаемом воздухе в конце выхода либо чрескожным методом или другими способами. Нужно также измерять насыщенность кислородом, скорость потока выдоха при кашле, хотя у пациентов с СМА первого типа такая скорость всегда равна нулю, а также нужно проводить спирометрию. Это всё необходимо для оценки жизненной ёмкости лёгких. Если мы сделаем максимально глубокий вдох и выдохнем в спирометр, мы получим значение жизненной ёмкости лёгких. Можно ли это проделать в случае с ребёнком? Конечно. Это называется «жизненная ёмкость лёгких при крике», и этот феномен был описан ещё в 1960-х годах. И сейчас я расскажу Вам, почему это так важно. Когда такие дети проходят интубацию при пневмонии, затем их лёгкие выздоравливают и мы хотим вынуть трубку, мы проверяем жизненную ёмкость их лёгких через трубку, пока она ещё не извлечена. Если жизненная ёмкость составляет 50 мл воздуха, то я говорю родителям о том, что после экстубации этот ребёнок абсолютно точно сможет отказаться от использования поддержки дыхания (как минимум, в течение дня). Если жизненная ёмкость составляет 100 мл, то я могу сказать, что ребёнок сможет отказаться от поддержки дыхания в течение 24 часов. Если значение - 30 мл, я говорю о том, что после экстубации жизненная ёмкость обычно увеличивается, но я не могу гарантировать того, что ребёнок сможет быстро отказаться от поддержки дыхания, иногда на это уходит до 3 недель. Но если после экстубации ребёнка перевести на неинвазивную поддержку дыхания 24 часа в сутки, он сможет вернуться к тому состоянию, которое у него было до госпитализации - как я уже говорил, в норме это использование вентиляции только в ночное время. Однако для некоторых детей вентиляция используется и на протяжении 24 часов в сутки.

В любом случае, сейчас я кратко расскажу кое о чём ещё. Дети постарше могут «накапливать воздух» (air stacking). Это такой процесс, когда ребёнок вдыхает больше, чем жизненная ёмкость его лёгких, лёгкие максимально надуваются и Вы измеряете этот объём. Детей с СМА типов 2 и 3 можно также научить дышать «по-лягушачьи». Итак, вот этот галстук у меня не для того, чтобы модничать - он служит для того, чтобы инструктировать людей, как дышать «по-лягушачьи». Потому что у лягушек нет диафрагмы, они дышат при помощи своего языка. Это полезно для тех, у кого недостаточная жизненная ёмкость лёгких или, например, как у пациентов с повреждениями позвоночника, нет подвижности мышц ниже шеи. Таким людям не обязательна интубация, если они в сознании, потому что они могут дышать «по-лягушачьи» на протяжении всего дня, пока бодрствуют, при этом не используя аппаратов вентиляции лёгких, вот так: … Я могу вентилировать свои лёгкие вот так весь день, не задействуя при этом никаких мышц ниже шеи. Кстати говоря, эту технику крайне важно изучить врачам, специализирующимся на проблемах дыхательных путей, ведь её можно использовать на сеансах физиотерапии. Итак, это было про дыхание «по-лягушачьи».

Сейчас один пример: 48-летний пациент с синдромом Дюшенна, жизненная ёмкость лёгких которого снизилась до 20 мл, пользовался техникой дыхания «по-лягушачьи» и достаточно вентилировал свои лёгкие, не прибегая при этом к использованию аппаратов вентиляции, на протяжении всего дня. Он делал глубокий вдох с помощью загубника (мундштука) аппарата вентиляции, потом какое-то время дышал «по-лягушачьи» самостоятельно, и пользоваться загубником ему приходилось не более 2 или 3 раз в минуту. Кроме того, у него получалось накапливать воздух объёмом более полутора литров. Другими словами, он мог наполнять свои лёгкие воздухом объёмом 1,5 литра, и это позволяло ему эффективно отхаркивать выделения. Дети с СМА первого типа в их теперешнем состоянии (до применения нузинерсена) не могут проделывать такое. Но, возможно, благодаря нузинерсену у них это будет получаться. Для детей с СМА типов 2 и 3 «накапливание воздуха» (air stacking) - это очень важная техника, чтобы интенсифицировать отхаркивание и сохранять здоровье лёгких. Когда они выдыхают воздух в спирометр и тот показывает значение жизненной ёмкости лёгких в 900, они могут при помощи дыхания «по-лягушачьи» достигнуть значения в 3000, они могут накапливать воздух. Вот это пациент с нулевой жизненной ёмкостью лёгких, который способен дышать «по-лягушачьи» на протяжении всего дня, не прибегая к использованию аппаратов искусственной вентиляции. Вот этому ребёнку не была обеспечена вентиляция в ночное время, и Вы можете сами посмотреть на форму его грудной клетки. Грудная клетка не будет расти, а ребёнок не проживёт долго.

А вот и противоположный пример. Отцу этого ребёнка я сказал, что ребёнку необходима интубация, иначе он умрёт в течение одного года, однако отец отказался. У этого мальчика есть ещё брат. И, как Вы можете видеть, размер их лёгких довольно велик. Эта фотография сделана 2 года назад, но я показывал Вам фото недельной давности. Их лёгкие способны удерживать до 2 л воздуха, чего бы не получилось, если бы не использовалась вентиляция в ночное время и это не способствовало такому интенсивному «вдуванию» воздуха в лёгкие (инсуффляции).

Отхаркивание - самая важная вещь, потому что в 90 % случаев у детей случается остановка дыхания (не только у страдающих синдромом Дюшенна, но и с СМА) именно потому, что они не могут эффективно отхаркивать выделения. Итак, мы измеряем объём отхаркивания, обеспечиваем помощь при отхаркивании и делаем отхаркивание эффективным даже без использования аппарата CoughAssist. Но, к сожалению, для детей с СМА первого типа эта машина Вам всё же понадобится для тех случаев, когда ребёнок заболевает. И, как я и говорил, 10 семей могут купить его совместно и пользоваться им по очереди, Вы можете попробовать добиться от правительства покупки Вам такого аппарата, но он действительно критически необходим для случаев, когда ребёнок болеет. Всегда ли прибор способен предотвратить пневмонию? Нет. Но если ребёнок всё же попадает в больницу и проводится интубация, Вы должны убедить врача после экстубации не оставлять в шее трахеостомическую трубку. Вы должны сказать врачу, что если он оставит её в шее, ребёнок больше никогда не сможет сам дышать и говорить. И если врач спросит, откуда Вы это знаете, просто покажите ему копии моих статей или моих книг - у меня 260 статей и 7 книг.
Вот ребёнок из Японии, у которого удалили трахеостомическую трубку. Кстати, аппарат CoughAssist критически важен также и для удаления трахеостомической трубки. Как его использовать? Его следует использовать при давлении в 40-60 см водяного столба - и эти настройки подходят для любого человека - как для младенца, так и для взрослого. 50-60 см водяного столба. Давление важно потому, что чем оно выше, тем быстрее расширяются лёгкие. Когда лёгкие полностью расширены, Вы переключаетесь на отрицательное давление и из них выходит воздух. Если Вы установите значение давления на 20, 30 или даже 40 см водяного столба, лёгкие будут расширяться на протяжении приблизительно 10 секунд.

}