Меню

Протокол ведения детей

ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ СО СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ («СМА»), ПЕРЕНОСЯЩИХОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Если пациент еще не интубирован, следует выполнять следующие процедуры как минимум каждые два-четыре часа, либо, по необходимости, чаще, при наличии обильного секрета. Переворачивание пациента осуществлять при каждом цикле, с боку на бок или на спину, в соответствии сданными ретгеновского исследования: 1. Установки откашливателя - давление вдоха на значение от +30 до40 см H20 в течение 1-2 секунды, давление выдоха, соответственно –30...40 см H20 в течение 1 секунды и пауза продолжительностью 1...2 секунды: 4 цикла по пять5 вдохов и выдохов, затем: 2. отсасываниеиз верхних дыхательных путей (избегая, по возможности, глубокого отсасывания, так как это может привести к отеку и ухудшить ситуацию). 3. При наличии частичного или полного коллапса доли, интубация может быть неизбежной, номожет быть обратимой при непрерывной вентиляции в режиме двухуровневой вентиляции c позитивным давлением в дыхательных путях (BiPAP) (давление 16...20 на 4...8) в комбинации с частым проведением респираторной физиотерапии / применения откашливающих методик лечения, направленных на очистку секрета из верхних дыхательных путей. 4. Дополнительная кислородная поддержка возможна с BiPAP, однако следует избегать подачи кислорода без BiPAP, так как это приведет к ослаблению респираторных (дыхательных) усилий, ателекстазу и пониженному выделению углекислого газа. Если дыхательные усилия слишком тяжелы, с частотой сердечных сокращений на 10-20% выше исходной частоты сердечных сокращений, интубация может быть неизбежной и тогда лучше проводить её упреждающим образом. 5. Во время болезни пациенты исключительно уязвимы в отношении развития декомпенсации во время респираторных процедур. В этом случае могут быть полезны до-процедурная гиперветиляция с помощью маски и дыхательного мешка, а также дополнительная подача кислорода через трубки откашливателя во время процедуры. Следует быть готовым к интубации при необходимости; такие пациенты имеет повышенную предраположенность к появлению вагального синдрома в ответ на стресс, который может быть достаточно быстро обратим, при прекращении действия вызвавших его факторов и немедленной подачи кислорода через маску или без нее. 6. Если интубация необходима, важно помнить, что у таких пациентов часто имеются контрактуры челюсти, что существенно усложняет процедуру. Протокол нутриционной поддержки: Согласно общепринятой практике, на время наблюдения за такими пациентами во время болезни, кормления прекращают в связи с повышенным риском аспирации на тот случай, если потребуется экстренная интубация. Однако, запасы безжировой массы тела для мобилизации энергии у таких пациентов минимальны; в катаболическом состоянии быстрее наступает утомление, и при недостаточном питании они более подвержены ацидозу. 1. Если ожидается, что воздержание от приема пищи продлится более шести часов, рекомендуется установить непрерывное питание через назоеюнальный зонд, с использованием элементарной или легкоусваиваемой смеси, содержащей протеин. 2. Если интубация представляется неизбежной, а риск аспирации оценивается как высокий, то следует установить периферическое или полное парентеральное питание состоящееиз декстрозы 10-15% и аминокислот из расчета 1,5 г/кг массы тела/сут) с витаминамии электролитами. Может использоваться интралипидная инфузия, однакокалорийность за счет липидов не должна превышать 15-20% от общего числа калорий. 3. Следует избегать питания, состоящего только из декстрозы и электролитов без аминокислотв течение продолжительных периодов времени, так как это часто приводит кгипергликемии и ацидозу. Для интубированных пациентов, следует выполнять следующие процедуры как минимум каждые четыре часа. Пациента следует переворачивать при каждом цикле, с боку на бок или на спину, в соответствии сданными ретгеновского исследования: 1. Интерпульмонарная перкуссионная вентиляция легких; и далее: 2.

Откашливатель: давление на вдохе +30 см H20 в течение 1 секунды, давление на выдохе –30 см H20 в течение 1 секунды и пауза продолжительностью 1...2секунды: 4 цикла по 5 вдохов и выдохов, и далее: 3. Эндотрахеальная трубка и отсасывание из дыхательных путей. Примечание: откашливатель может применяться по мере необходимости с последующим эндотрахеальным отсасыванием для помощи в удалении мокроты из нижних дыхательных путей. Экстубировать, если пациент:

  1. Афебрильный (нет повышенной температуры тела);
  2. Не требует дополнительного кислорода;
  3. Рентген грудной клетки показывает отсутствие ателезтаза или инфильтратов;
  4. Прием препаратов, угнетающих дыхательных центр был прекращен какминимум 24 часа назад (имейте в виду,что к таким препаратам относятся и Ативан, Версед, Валиум и их производные);
  5. Необходимость в отсосе мокроты из дыхательных путей близка к границенормы.

Экстубируйте с переводом на непрерывное вентилирование с помощью назальной канюли или вентилирование с помощью маски (без кислородной поддержки или с подачей минимальной дозы), в режимах таких как BiPAP, с установками: позитивное давление на вдохе 12...20, позитивное давление на выдохе 3...6, используя режим спонтанного дыхания. Используйте режим спонтанного синхронизированного дыхания (Spontaneous/Timed) с гарантированной минимальной частотой дыхания (backup rate), если пациент не может инициировать самостоятельный вдох с BiPAP. Гарантированная минимальная частота (backup rate) у пациентов данной группы зачастую выше, по сравнению с пациентами без нейромышечных заболеваний. Используйте данные оксиметрии в качестве индикатора к применению экспирационной поддержки, постурального дренажа и физиотерапии грудной клетки. После экстубации проводите следующие процедуры как минимум каждые четыре часа: 1. Физиотерапия грудной клетки или интерпульмонарная перкуссионная вентиляция легких; и далее: 2. Откашливатель: давление на вдохе +40 в течение1 секунды, давление на выдохе –40 течение 1 секунды и пауза продолжительностью 1...2секунды: 4 цикла по 5 вдохов и выдохов, и далее: 3. Постуральный дренаж (положение Тренделенбурга) в пределах 15 минут, по мере переносимости, и далее: 4.

Применение откашливателя, 4 цикла по 5 вдохов и выдохов, с установками, как описано выше впункте 2. Откашливатель может быть использован по мере надобности не чаще чем каждые 10 минут для очистки секрета из нижних дыхательных путей. Используйте откашливатель немедленно при падении кислородной сатурации ниже 94%. Отлучайте от использования BiPAP в течение дня, по мере переносимости. Цель– добиться использования BiPAP через носовую маску только во время сна, или снизить применение до предшествовавшего минимального уровня использования. Приуменьшени количества секрета, начинайте снижать частоту проведения описанных вышепроцедур очистки дыхательных путей, стремясь довести до 4 раз в день или меньше. Нутриционная поддержка при сопутствующих болезнях/вкатаболическом состоянии является критически важной! Не допускайте воздержаниеот еды для пациентов с со спинальной амиотрофией по первому типу дольше 6 часов, а для пациентов со спинальной амиотрофией повторому типу или пациентов с иными нейромышечными заболеваниями дольше 8...12часов. Пациенты с СМА имеют приобретенные дефекты окисления жирных кислот ибольшинство из них имеют рефлюкс, замедление эвакуации содержимого желудка,автономную желудочно-кишечную дисфункцию, ухудшающуюся во время болезни: рекомендуется немедленная установка непрерывного питания через назоеюнальный зонд, плюс\минус поддержка периферическим парентеральным питанием : декстроза 10-15%,аминокислоты из расчета 1...2 г/кг массы тела/сут, и, по показаниям, интралипиды, не превышающие 10-15%.