Меню

I часть лекций профессора Джона Баха из Нью-Йорка.

Одним из самых важных фактров для детей и взрослых больных СМА — это респираторный аспект. Нарушения дыхания являются основной причиной смерти у людей больных СМА. Правильная респираторная поддержка также важна в случаях операционного вмешательства, скажем, при коррекции сколиоза. Часто хирурги не хотят и не берутся оперировать людей со СМА если жизненная емкость их легких (ЖЕЛ) низкая, и они не способны глубоко вдыхать. Нижний предел ЖЕЛ — 40% . Что же такое ЖЕЛ? Это самый большой объем воздуха, который вы сможете вдохнуть и выдохнуть в спирометр.
Люди с нейромышечными заболеваниями (далее НМЗ), которые могут ходить, часто жалуются на одышку. А также говорят о том, что им тяжело дышать ночью и у них проблемы со сном. И поскольку во время сна они не дышат надлежащим образом, то их способность кашлять снижается и угнетается, за счет снижения объема легких и накопления углекислого газа в крови. Проблемы со сном часто не связывают с дыхательной недостаточностью и, к сожалению, таких пациентов отправляют на другие ненужные исследования.
Как узнать симптомы недостаточной вентиляции? Очень просто - оценить вентиляцию легких во время сна (прим. профессор имеет в виду ночную пульсоксиметрию). Еще один верный признак дыхательной недостаточности - парадоксальное дыхание (прим. дыхательные движения, при которых объем грудной клетки уменьшается во время вдоха и увеличивается во время выдоха, т.е. грудная клетка осуществляет движения "с точностью до наоборот" по сравнению с нормальными дыхательными движениями). Парадоксальное дыхание наблюдается у всех детей со СМА I типа и у 50% детей со СМА II типа. И если они не будут использовать НИВЛ ночью, то их легкие не будут расти и будет впалая грудная клетка, так как кости (ребра) также не будут расти.
Нашей тактикой является начало использования НИВЛ у детей со сколиозом, у кого ЖЕЛ на 2% ниже нормы, а также еще никогда не было случаев пневмонии и нет необходимости никому ставить трахиостомальную трубку.
Если при использовании НИВЛ случается пневмония и необходима интубация, то в идеальном случае после нужно произвести экстубацию, чтобы вернуться к неинвазивному ведению болезни. Врачи ошибочно считают, что если случилась интубация и ребенок не может дышать самостоятельно, то нужно ставить трахеотомическую трубку, которую позже уже не извлекают. На самом же деле, в большинстве случаев, ее можно убрать и далее перейти к неинвазивной вентиляции легких.
80% детей, у которых не было трахейной трубки, могут говорить. Конечно, с трахеостомой можно прожить более 20 лет, но 4 из 5 умирают из-за осложнений, связанных именно с этими трубками. У меня уже много детей, которые дожили до 20 летнего возраста со СМА I типа, находясь на НИВЛ.
Очень сложно работать с детьми до 3 лет. Им часто нужна интубация. Их приходится интубировать во время пневмоний, но это временно — потом мы их обратно экстубируем и они возвращаются домой. В возрасте с 3 до 5-ти нужна интубация примерно 3 раза в год. А с 5-ти летнего возраста они уже умеют сотрудничать, и интубировать приходится в исключительно редких случаях.
Моя коллега уже сказала, что родитель всегда прав и я с ней согласен (прим. доктор имеет в виду Марион Мэйн, физиотерапевта из Великобритании). Я уже 40 лет веду и лечу пациентов со СМА и иными нейромышечными заболеваниями и никому из них я не ставил трахеотомическую трубку. У нас даже есть двое пациентов со СМА нулевого типа с разницей в возрасте в два года, и один из них стал пользоваться НИВЛ, когда ему было 4 месяца, а другой — с пяти месяцев, то есть когда они не могли произнести звуков. Мы думали, что они умрут через год. Родители категорически отказались от трахеостомии. Им сейчас 20 и 22 года соответственно и они используют неинвазивную вентиляцию легких всю жизнь. Трубка у них идет через нос и это не становится преградой для вентилирования легких. С такой же картиной есть мальчик со СМА I типа.
Бывает, что и механические откашливатели не справляются с выведения мокроты и детей приходится временно интубировать для того, чтобы вывести мокроту, а потом обратно экстубируем и отпускаем домой.
У меня в практике есть мальчик, которого мы более 10 раз интубировали, потому как у него есть братья и сестры, которые приносят инфекции. И каждый раз его обратно экстубировали и на НИВЛе отправляли домой.
Был пациент, который в возрасте восьми лет стал периодически пользоваться НИВЛ, а к 14 лет стал полностью зависеть от него. И он использовал НИВЛ как респираторную поддержку 27 лет подряд до возраста 41 года. В возрасте 41 года он умер от заболевания не связанного со СМА. Те наши пациенты, которым сейчас лет 20, проживут столько же, поскольку СМА не влияет на сердце. Также мы ведем более 100 пациентов с дистрофией Дюшенна. и все они на НИВЛах, и никто из них не умер от респираторных осложнений.
Трахеостомы нужны только пациентам с заболеваниям БАС и ЦНС. Теоретически возможно удалить трахеостомическую трубку даже у младенца со СМА, но лучше дать ему подрасти.
Когда происходит отсасывание мокроты через трахеостому, в 90% случаев этой манипуляции левое легкое в итоге не санируется, и получается, что оно остается не затронуто лечением и поэтому 80% воспалений происходит в левом легком.
Сколько времени можно использовать НИВЛ?
У меня есть пациентка, которая пользуется НИВЛ 64 года. Есть девочка, которая в 9-летнем возрасте пользовалась "железными легкими", а сейчас уже 62 года и она на НИВЛе. Больше 50 моих пациентов получают неинвазивную респираторную поддержку более 50 лет. Это возможно, люди могут освободиться от аппаратов ИВЛ и пользоваться аппаратами НИВЛ и днем и ночью. Проблема в том, что мало врачей, которые поддерживают эту идею и пользуются этими знаниями. Тем более, что за операцию по установке трахеотомических трубок платят большие деньги, и это выгодно для клиник в США.
Еще один важный нюанс. Врачи знают, как лечить заболевания легких. Считают, что для этого нужна оксигенотерапия (кислород). Но картина меняется, когда у пациента НМЗ, потому что легкие у таких детей, как как правило здоровые. Если при остром заболевании и снижении spO2 ниже 95 % доктора начинают оксигенотерапию, то детям как правило становится только хуже и их интубируют. Лечение через подачу кислорода практически никогда не нужно детям со СМА, потому что это болезненно и вызывает гипервентиляцию. Гипервентиляция вызывает рефлекторное увеличение мокротообразования. Так вы лишаете детей возможности дышать и тем самым делаете лечение кислородом бессмысленным, ухудшая состояние ребенка и усложняя эвакуацию секрета из воздухоносных путей.
Вывод: нельзя лечить кислородом людей со СМА. Если уровень кислорода не соответствует норме, то нужно его выравнивать путем улучшения вентиляции и путем очищения секрета из дыхательных путей. В случае если не удается нормализовать уровень кислорода до 95% и выше, то необходимо обратиться в больницу поскольку высока вероятность развития пневмонии. Кислород можно привести в норму и через корректную вентиляцию, и очищение лишнего секрета из дыхательных путей, и назначение адекватных антибиотиков. Повторюсь, если пациент со СМА жалуется на удушье и если ему дадут кислород, то мига не пройдет, как человек окажется в больнице.
Исследования за восемнадцать лет показали, что если пища будет поступать в желудок ребенка реже, чем каждые шесть часов, это приведет к нарушению обмена веществ, и дети могут начать слабнуть. Это может обернуться преждевременным гастростомированием ребенка. Преимущество гастростомы в том, что у детей может скапливаться много воздуха в желудке и с помощью гастростомы можно этот кислород отвести.
В 1952 году английский доктор Мерелин описала случай, когда мальчику оперировали контрактуры на ногах, вследствие чего он смог встать и ходить самостоятельно. Я это говорю для того, чтобы вы поняли, что детей со СМА III типа можно лечить таким же способом. И мы сейчас здесь говорим о мышцах в ногах, которые в ходе подрезания контрактур правильно направляются и дети перестают преподать и начинают ходить нормально. Это долгосрочная польза от подрезания контрактур. Но это не касается детей со СМА I и II типов, так как в этих случаях польза краткосрочна, а может быть, и нанесен вред, особенно если вы планируете использовать появляющиеся лекарства от СМА,и ребенок имеет перспективы встать и пойти в результате использования этих лекарств.