Меню

Дети грудного и младшего возраста

Спинальная мышечная атрофия 1 и 2 типа и врождённая миопатия

Родителям детей, страдающих от нервно-мышечных расстройств, чаще всего, детей с СМА 1 и 2 типа, говорят, что их дети не переживут младенческого возраста. Как правило, эти дети чувствуют себя хорошо до тех пор, пока в легких, из-за слабого механизма кашля и вследствие простудной инфекции в дыхательных путях, не начинается скопление выделений. В этих выделениях начинают размножаться бактерии, и у ребенка развивается воспаление легких и дыхательная недостаточность. После госпитализации ребенку, как правило, делают интубацию (с установкой трубки через нос или рот в легкие) для вентиляции легких и отсасывания жидкости из дыхательных путей. Попытки удалить трубку, как правило, терпят неудачу, потому что методы, используемые для этого, подходят в первую очередь для детей с заболеванием легких, а не с мышечной слабостью. После неудачной экстубации родителей ставят перед выбором – позволить ребенку умереть или согласиться на трахеотомию (установку постоянной трубки в области шеи для дыхания и отсасывания). Мы обнаружили, что в этой операции, как правило, нет необходимости, если правильным образом использовать неинвазивные средства поддержки мышц, отвечающих за вдох и выдох.

Младенцы не могут вдыхать через трубку подаваемые объемы воздуха или действовать синхронно с системой ИВЛ для достижения максимальной инсуффляции. Все новорожденные с СМА 1-го типа и грудные дети с СМА 2-го типа, и другие дети с ранней стадией нервно-мышечной слабости, имеющие парадоксальное движение стенки грудной клетки (движение грудной клетки внутрь и движение живота наружу во время вдоха), требуют подачи в ночное время положительного двухуровневого давления с большим периодом, что позволяет предотвратить образование воронкообразной деформации грудной клетки (Pectus excavatum) и способствовать росту легких (см. раздел «Дополнительная информация» и Статью 143 в разделе «Библиография»). Подача в дыхательные пути двухуровневого положительного давления с большим периодом предотвращает образование воронкообразной деформации грудной клетки или устраняет ее. Подачу давления ребенку младшего возраста следует осуществлять во сне. Постепенно ребенок привыкает к такой процедуре. Давление при вдохе должно начинаться с 15 см водяного столба, после чего давление следует медленно повышать до 18–20 см водяного столба. Давление при выдохе должно быть минимальным или составлять 2 см водяного столба. Помимо дыхательной поддержки в ночное время, для детей старше 1 года производятся глубокие инсуффляции через носоротовые приспособления, сопровождаемые синхронными абдоминальными толчками, предотвращающими расширение брюшины и позволяющими направить воздух в верхнюю часть грудной клетки. Эти инсуффляции следует синхронизировать с вдохами ребенка. Дети могут действовать синхронно с глубокой инсуффляционной терапией к возрасту 14-30 месяцев.

При лечении детей с СМА в возрасте до 1 года мы обычно использовали устройство MI-E вместе с трансларингеальной и трахеостомической трубкой. Несмотря на то, что мы используем примерно такое же значение давления, что и для взрослых, т.е. от +40 до -40 см водяного столба, подача воздуха под таким давлением через очень узкие педиатрические трубки приводит к резкому падению давления, которое может не позволить получить оптимальные значения потока при отсасывании. Однако даже при таких, возможно, не подходящих значениях давления, выделения могут быть удалены и сильное снижение насыщенности оксигемоглобина (dSaO2) устранено. Необходимо определить способ компенсации падения давления при прохождении через очень узкие трубки.

Использование оборудования MI-E для воздействия на верхние дыхательные пути может быть эффективным у детей, начиная с возраста 13 месяцев. Дети этого возраста могут приспосабливаться к оборудованию MI-E, что позволяет эффективно использовать это оборудование, поскольку они не плачут и не закрывают горло. В возрасте от 2,5 до 5 лет большинство детей приспосабливаются к совместной работе с оборудованием MI-E, и могут откашливаться в нужное время, поэтому они могут избегать госпитализации и пневмонии во время интеркуррентных инфекций грудной клетки. Абдоминальные толчки, синхронизированные по времени с отсасываниями, также применяются для грудных детей.

У детей достаточно юного возраста для того, чтобы действовать совместно с ручным или механическим устройством для откашливания, или у детей, с которыми эти методы ранее не практиковались, простуда переходит в воспаление легких и дыхательную недостаточность, и они госпитализируются и, как правило, интубируются (для дыхательной поддержки и вывода секрета из дыхательных путей через нос или рот в легкие вводят специальный катетер). Таким образом, каждый раз, когда у маленьких детей возникают инфекции грудной клетки, до того как они станут достаточно взрослыми, чтобы действовать совместно с аппаратурой, они должны госпитализироваться и интубироваться. Для того чтобы вылечить этих детей без хирургической трахеотомии, необходимо использовать наш протокол интенсивной терапии. Эти же методы, применяемые для лечения амбулаторных пациентов, также помогут избежать респираторных осложнений и госпитализации.

Независимо от того, производится ли респираторная поддержка через нос или рот или через инвазивные трубки, установленные в дыхательных путях, обычное отсасывание дыхательных путей не затрагивает левое легкое в течение примерно 90% времени, и 80% заражения пневмонией приходится на левое легкое. С помощью трубки, установленной в дыхательных путях, оборудование MI-E обеспечивает одинаковые потоки отсасывания в левом и правом дыхательном пути, без дискомфорта или травмирования дыхательного пути трахеи, и оно может быть эффективным при неэффективном отсасывании. Пациенты неизменно предпочитают оборудование MI-E процедуре отсасывания по причине более высокого уровня комфорта и эффективности, и они находят его менее утомительным. Глубокое отсасывание с помощью трубки, установленной в дыхательные пути, или через верхние дыхательные пути, может быть, по существу, отменено для большинства пациентов.

Применение MI-E позволило нам экстубировать людей с нервно-мышечными заболеваниями после общей анестезии, несмотря на отсутствие у них какой-либо способности дышать самостоятельно, и управлять их дыханием с помощью неинвазивной ИВЛ. Оно также позволило нам не интубировать или быстро экстубировать людей с острой дыхательной недостаточностью и с обильными выделениями из дыхательных путей при интеркуррентных инфекциях грудной клетки. Применение оборудования MI-E при выполнении протокола в сочетании с ручным устройством для откашливания, оксиметрическими устройствами и домашними неинвазивными аппаратами для ИВЛ позволило эффективно снизить процент госпитализации, осложнений респираторных заболеваний и смертность у людей с нервно-мышечными заболеваниями. Такое применение может быть неэффективным, в случае если пользователь не способен в достаточной мере сотрудничать и поддерживать дыхательные пути в открытом состоянии, при наличии постоянной блокировки дыхательных путей или в случае если мышца-расширитель верхних дыхательных путей не может в достаточной мере поддерживать проходимость, так чтобы максимальная объемная скорость выдоха при кашле (МОСВ) достигла 160 л/мин. Такое чаще всего наблюдается при запущенном боковом амиотрофическом склерозе с тяжелой формой слабости мышц горла. Оборудование MI-E продемонстрировало исключительную безопасность при многократном использовании при давлении от 40 до 60 см водяного столба. Оно редко проявляло эффективность при использовании с людьми разного возраста, при давлении менее 35 см водяного столба.

Для получения дополнительных сведений о других методах работы поддержки дыхательных мышц, в том числе об использовании носоротовых приспособлений, см. раздел Дополнительная информация. Чтобы не допустить пневмонии, дыхательной недостаточности, госпитализации и трахеотомии, пациенты, страдающие от общей слабости и находящиеся на дому, должны пройти обучение и быть снабжены соответствующими приспособлениями для поддержки дыхательных мышц в соответствии с амбулаторным протоколом, а также прочесть соответствующие книги и статьи.