Что такое аминокислотная диета?

Автор: Мэри Бодзо (Mary Bodzo)
Следующая информация основана на мнении и опыте родителей детей со спинальной мышечной атрофией (СМА). Не следует полагаться на нее как на альтернативу медицинским рекомендациям медицинских работников.

О ДИЕТЕ

Аминокислотная диета – это режим питания, который, как верят многие семьи со СМА, оказывает положительное влияние на качество жизни их ребенка. При таком диетическом подходе исключаются молочные и соевые смеси и заменяются простыми смесями без аминокислот с низким содержанием жира. Простые смеси состоят из питательных веществ в максимально расщепленной форме, для которых требуется минимальное переваривание. Tolerex и Pediatric Vivonex от Nestle Nutrition - это наиболее часто используемые смеси. Дети без гастростомической трубки иногда предпочитают EO28 Splash от Nutricia North America – готовую аминокислотную смесь с более приятным вкусом. В связи с тем, что в смеси EO28 Splash содержится больше жиров, она не подходит для детей со СМА типа 1. В состав таких формул входят витамины, минералы, углеводы, белок и некоторые жиры. Белок имеет форму свободных аминокислот. Таких аминокислот в пищевых продуктах нет. Большинство родителей, которые придерживаются этой диеты, полагают, что такие простые смеси несут больше пользы, чем гидролизованные аминокислотные смеси, в состав которых входят расщепленные белки из продуктов питания, например, молочных или соевых продуктов. Аминокислоты свободной формы в смесях Pediatric Vivonex, Tolerex и EO28 Splash сбалансированы. Менее вероятно, что они будут вызывать иммунные реакции, например, воспаление. Они легко перевариваются, быстро усваиваются и попадают в кровоток. При частом употреблении в небольших количествах такие аминокислоты обеспечивают постоянный источник доступной энергии и могут способствовать предотвращению разрушения мышечных тканей.

Многие дети со СМА очень сильно реагируют на белок и жир в молочных и соевых смесях. Такие реакции часто связывают с прогрессированием СМА. Тем не менее, при замене белка и жира аминокислотами свободной формы и при сниженном количестве потребления жира у детей со СМА улучшаются респираторные показатели, снижается частота осложнений, связанных с обменом веществ, во время болезни. У большинства детей со СМА типа 1 наблюдается мгновенное снижение секреции в дыхательных путях. Констипация, которая является основным осложнением, становится более управляемой или даже исчезает. У некоторых детей наблюдаются улучшение и восстановление функциональности.

Родители, которые используют такие смеси, изменяют диету своего ребенка с учетом переносимости, возраста, массы тела и роста, сложности СМА, но все же существуют некоторые основные принципы, на которые большинство детей реагируют благоприятно.

Дети со СМА плохо переносят большие количества аминокислот или жиров из-за сниженной мышечной массы. Такое снижение мышечной массы препятствует надлежащему всасыванию, хранению и использованию аминокислот и жиров, что может привести к токсическому накоплению в кровотоке.

    При употреблении ориентировочно более 2 пакетов смеси в течение 24 часов может наблюдаться увеличение частоты сердечных сокращений, аритмия и (или) желудочно-кишечное расстройство. Если ребенок употребляет больше указанного количества смеси, настоятельно рекомендуется контролировать его состояние путем соответствующих лабораторных анализов и наблюдать за симптомами токсичности.

   Процентное содержание калорий жира должно поддерживаться на минимальном требуемом уровне, необходимом для обеспечения потребления незаменимых жирных кислот

    Во избежание перегрузки жирами, белками и калориями такие смеси не следует сочетать с соевыми или молочными основными смесями.

   Для контроля состояния детей следует выполнять следующие лабораторные анализы: количественное определение аминокислотного профиля, жирно-кислотного профиля, базового метаболического профиля

ДОБАВКИ

В связи с тем, что такие смеси не могут обеспечить сбалансированное питание для пациентов со СМА, следует принимать дополнительные калории, витамины и минералы для обеспечения суточной потребности. Особое внимание уделяют приему кальция, магния, натрия и калия.

Распространенные добавки:

    Мультивитамины и минералы – NanoVM от Solacenutrition.com  (может требоваться только половина дозы)

    Дополнительный витамин D3 – для определения надлежащей дозы ведется контроль уровня этого витамина в организме

    1/8-1/4 чайной ложки соли

    Пробиотик – Florajen 3

    Порошок L-глютамина – (дозировка 200-300 мг/кг/день, не превышая 10 гм/день, если значение лабораторных результатов ниже 500.)

    В состав Tolerex входит L-глютамин 1060 мг/упаковка, в Pediatric Vivonex – 774 мг/упаковка, EO28 L не содержит глютамина

   На основании отчетов лабораторных анализов в рацион часто добавляются аминокислоты L-карнитин и L-аргинин.

    Дополнительные незаменимые аминокислоты добавляются в соответствии с количественным определением профиля аминокислот. Смесь Nutricia Essential Amino Mix можно добавлять в небольших количествах для поддержания показателя уровня аминокислот на среднем значении.

    CoEnzymeQ10 или Ubiquinol – это облегченная форма.

Хотя и кажется, что многие дети переносят Tolerex лучше всего, родители должны добавлять к этой смеси НЕБОЛЬШОЕ количество незаменимых жиров. Для этого существует несколько вариантов, успешно используемых родителями. На протяжении нескольких последних лет среди родителей детей со СМА типа 1 становится все более популярным добавлять в смесь Tolerex для детей грудное молоко. В большинстве случаев этим достигаются существенные различия в росте и благополучии детей, в особенности, их желудочно-кишечной системы. На основании отчетов лабораторных анализов профиля незаменимых жирных кислот приблизительно 8-10 унций/день (прим.пер.: 1 унция = 30 мл) дополнительного грудного молока удовлетворяет потребность детей в незаменимых жирных кислотах. В некоторых случаях можно добавлять больше грудного молока, если особо чувствительный ребенок плохо переносит другие источники калорий, например, детское питание или сок. Если у матери ребенка нет грудного молока, многие семьи прибегают к помощи локальных доноров, одобренных врачами по состоянию здоровья, или к хранилищам донорского молока. Дополнительная информация опубликована на сайте milkshare.com и в группе eatsonfeets в сети Facebook. Многие специалисты по уходу за больными СМА охотно поделятся информацией о том, как можно приобрести грудное молоко у доноров. Вопросы можно задавать в группе SMAAAdiet в сети Facebook.

Если грудное молоко – не совсем подходящий вариант, то обычно используется следующая добавка жиров - 1/4-1/2 чайной ложки сафлорового масла, добавляемая к смеси Tolerex. Некоторые дети также хорошо переносят 1-2 грамма масла первоцвета вечернего и (или) 1-2 грамма добавки Omega 3. Некоторые пациенты полагают, что сочетание Tolerex и Pediatric Vivonex подходит их детям лучше всего. Нельзя забывать, что все добавки жиров следует вводить медленно очень малыми количествами для проверки переносимости. Если используется только смесь, то Pediatric Vivonex и EO28 содержат достаточно жиров для большинства детей.

Почти все жиры, входящие в рацион, используются мышцами. Так как у пациентов со СМА сильно снижена мышечная масса, у них исключительно низкая переносимость жиров, входящих в рацион. Часто, когда процент калорий в форме жиров превышает 10%, у многих детей со СМА развиваются гиперемия, частый пульс, повышенная секреция и задержка опорожнения желудка, а также отрыжка и рвота. Для некоторых детей грудное молоко оказывается исключением, т.к. у многих детей не возникало симптомов, связанных с другими источниками жиров, входящих в рацион. В связи с тем, что у наших детей улучшается здоровье и качество жизни при диете с ОЧЕНЬ НИЗКИМ СОДЕРЖАНИЕМ ЖИРОВ, необходимо убедиться, что потребность в незаменимых жирных кислотах удовлетворена. Этот аспект следует контролировать по лабораторным анализам профиля жирных кислот.

ИНСТРУКЦИИ ПО НАЗНАЧЕНИЮ ДИЕТЫ

Такие смеси следует разводить настолько, насколько это возможно (больше, чем это указано на этикетке), водой или другими жидкостями, например, грудным молоком, соками, рисовым молоком, миндальным молоком, фруктовым и овощным детским питанием. Это также приведет к увеличению калорий, калия и других питательных веществ. 16 унций жидкости на каждый пакетик смеси считается хорошо переносимым разбавлениям для большинства детей с гастростомической трубкой. Для детей, которые пьют смесь аминокислот, смесь следует разводить водой и соком настолько, насколько это возможно. Надлежащее восполнение потери жидкости исключительно важно, должно быть обеспечено рекомендуемое суточное потребление.

Прикорм:

В дополнение к мономерным смесям, при переносимости детьми, вводят фрукты и овощи.  Детям со СМА типа 2 или 3 обычно добавляют в питание злаки. Смесь, жидкости, добавки, фруктовое и овощное детское питание или пюреообразные свежие продукты перемешивают в блендере и хранят в холодильнике. В связи с тем, что дети со СМА типа 1 часто исключительно чувствительны к изменениям диеты, продукты питания и добавки вводят постепенно, выжидая несколько дней перед добавлением нового продукта питания для проверки его переносимости.

Такая диета с сокращением или исключением продуктов питания с животным белком наиболее благоприятна для детей. Дети, строго соблюдающие аминокислотную диету, получают достаточное количество белков из аминокислот мономерной смеси, количество белка может быть легко превышено, если дети также едят еду с высоким содержанием белков. Большинство детей переносят 1 г/кг – 1,5 г/кг аминокислотного белка/день. Не следует давать детям большое количество аминокислот за короткое время. Любое увеличение будет отражаться в результатах лабораторных анализов.


ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Несмотря на то, что у всех детей СМА протекает по-разному, указанные ранее рекомендации оказались самым безопасным и эффективным способом реализации аминокислотной диеты. Родители берут на себя ответственность за контроль и решение проблем, возникающих при соблюдении детьми такой диеты. К сожалению, из-за недостатка исследований питания при СМА многие медицинские работники не ознакомлены с такой диетой и часто перегружают наших детей жирами и (или) аминокислотами. Сотрудничество с другими семьями со СМА, которые имеют успешный опыт питания по аминокислотной диете, и соблюдение вышеизложенных рекомендаций могут стать бесценным источником информации о преимуществах и правилах соблюдения диеты.

Лично я добилась успеха с этой диетой для своей дочери Кристы, милой 22-летней девочки, которой диагностировали СМА типа 2, когда ей было 8 месяцев. Мы стали кормить Кристу по этой диете 17 лет назад и очень довольны ее состоянием и стабильностью. Имеется еще много других детей со СМА, которые улучшили качество жизни, соблюдая описанную выше аминокислотную диету. Отзывы от медицинских работников сыграли значительную роль для того, чтобы мы могли корректировать и улучшать аминокислотную диету. Я благодарна всем, кто внес свой вклад, распространяя наш опыт и знания на протяжении последних 16 лет. Это совместная работа!  Особую благодарность хочу выразить Жанне Хуэтт, которая внесла огромный вклад в редакцию этой статьи

}