Category Archives: Статьи

Альбутерол

Пилотное исследование применения альбутерола при лечении спинальной мышечной атрофии
Данная информация является актуальной по состоянию на 9 июня 2006 года.

Читать далее...

Диета для детей со СМА

Неразумно пытаться вычислять «нормальный» базовый уровень, поскольку у каждого ребенка он является сугубо индивидуальным!

Читать далее...

Упражнения Изабеллы

Предисловие: У Изабеллы тяжелая форма СМА II-го типа. Ей приходится жить с гастростомической трубкой. В 10 месяцев она с трудом ползала, а примерно в 15 месяцев перестала. До недавнего времени она не могла подниматься или вставать без посторонней помощи. Наш врач-нейрофизиолог, ортопед и физиотерапевт обнадежил меня, сказав, что эта процедура не будет болезненной, пока пациент не устанет.

Читать далее...

Что такое аминокислотная диета?

Автор: Мэри Бодзо (Mary Bodzo)
Следующая информация основана на мнении и опыте родителей детей со спинальной мышечной атрофией (СМА). Не следует полагаться на нее как на альтернативу медицинским рекомендациям медицинских работников.
Читать далее...

Основные упражнения для детей со СМА

Что нужно - это разбивать и выводить мокроту.

После ингаляций нужно сложив ладонь лодочкой как следует простучать грудку и спинку под лопатками. Это нужно делать несколько раз в день чтобы разбить и вывести мокроту. Так же упражнения: малыш на спине вы берете одну ножку от бедра и перекидываете ее на другую сторону как будто пытаясь перевернуть на животик, в это же время ручку и плечико с другой стороны поворачиваете в противоположную сторону. Как бы делаете такую скрутку. Потом тоже самое с другой стороны и так несколько раз.

Следующее упражнение: ребенок лежит на спине а вы сложенные обе таки подкладываете ему под голову и медленно как бы раскатывая позвоночник позвонок за позвонком поднимаете вверх а потом так же медленно от поясницы вниз. После этого подложите под спинку подушку так чтобы головка как бы свешивалась вниз и дайте так полежать минут 7. После поднимайте и простукивайте, как я написала выше.

Протокол ведения детей

ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ СО СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ («СМА»), ПЕРЕНОСЯЩИХОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Читать далее...

Основные принципы питания

Основные принципы питания для детей с СМА находящихся на аппарате ИВЛ.

  1. Элементарная аминокислотная смесь ( углеводный компонент состоит из легкоусвояемых углеводов а белковая из аминокислот)
  2. Двойное разбавление смеси ( разбавлять смесь водой, как указано в инструкции, а потом полученную смесь еще раз разбавляем водой)
  3. Дополнительные витамины и минералы : л глютамин, л валин, креатин, витамин Б 12, витамин Е, витамин Ц, фосфор, кальций, магний, фолиевая кислота, ацидофилин. Для точного контроля нужно регулярно сдавать кровь на голодный желудок на качественные и количественные аминокислоты и объемную метаболическую панель.
  4. Исключить мясо, молочные продукты, пшеницу, овес, сою Дети с СМА имеют врожденные проблемы с усвоением жирных кислот и протеиновым метаболизмом. В ответ на высокопротеиновую и высококалорийную диету организм выдает аллергическую реакцию, выражающуюся в плохой усвояемости пищи, вздутиях, запорах, густой мокроте, бронхитах и общем ослаблении организма. Неспособность организма к усвоению большей части предложенного протеина приводит к плохой усвояемости витаминов и минералов. Дети с СМА нуждаются только в половине рекомендованной суточной нормы белка, так как их изначальная мышечная масса меньше и они не нуждаются в большом количестве протеинов для белкового синтеза. Тот же принцип действует и по поводу калорийности пищи. При минимальной двигательной активности, энергозатратах организм тратит непропорционально большое количество энергии на поглощение, переваривание, и усвоение ненужных ему калорий. Оптимальный вариант питания : элементарная аминокислотная смесь двойного разбавления со всевозможными фруктами и овощами. Постепенно, по одному добавляем витамины и минералы, следя за реакцией организма. Также ребенок нуждается в большом количестве воды которую он теряет из-за часто открытого рта, повышенного слюно- и потоотделения, а так же частой санации.

Правила настройки откашливателя

Откашливатель помогает выводить мокроту из легких улучшая дыхание. Когда вы вдыхаете машина выдает дополнительный воздух чтобы помочь расширить легкие. Когда вы выдыхаете машина создает негативное напряжение и помогает высосать весь воздух из легких. Это разница в напряжении во время разных фаз дыхания помогает вам откашливаться сильнее и эффективнее. Начальные установки Респираторный терапевт или пульмонолог помогут вам настроить машину и покажут все настройки. Начинают с низкого напряжения постепенно увеличивая до максимально возможного для вас во время всех фаз дыхательного процесса.

В начале время каждой фазы дыхания будет установлено на наиболее комфортном для вас уровне. Как регулировать фазы дыхания Каждая фаза дыхания должна быть отрегулирована таким образом чтобы вам было комфортно вдыхать и выдыхать. После каждого цикла пауза и продолжить если необходимо:

  1. Настроить регулятор вдыхания на 1 секунду
  2. Настроить регулятор выдыхания на 1 секунду
  3. Настроить регулятор паузы на 2 секунду
  4. Настроить регулятор потока вдыхания на максимум

Как пользоваться откашливателем

  1. Проверьте чтобы давление на вдохе (позитивное) и на выдохе (негативное) были выставлены правильно. Начинайте с +20-20 и постепенно доводите до +40-40. *отсоедините маску и держите трубки прижатыми к твердой поверхности *включите прибор *переключатель на ручной (manual) *прокрутите выключатель несколько раз между вдохом и выдохом чтобы убедиться что давление выставлено верно
  2. Переключатель на авто (auto). Теперь прибор будет автоматически переключать давления с позитивного на негативное и на 0 во время паузы.
  3. Присоедините маску обратно и прижмите плотно к лицу, чтобы воздух не просачивался наружу. 4. Включите прибор.
  4. На вдохе машина помогает вдохнуть больше воздуха.
  5. Когда вы выдыхаете машина помогает высасывать весь воздух. Это поможет вывести всю мокроту.
  6. Сделайте серию из 4-6 вдохов-выдохов и отдохните 20-30 минут. Откашляйте всю мокроту.
  7. Повторите еще раз всю серию если не вся мокрота выведена. Как только вы привыкнете к выставленному давлению вы должны его увеличить до максимума, который для вас приемлем.

Нейромышечные заболевания у детей (краткая информация для родителей)

В настоящее время известно более 100 различных нейромышечных заболеваний.
Нервно-мышечные заболевания – большая группа болезней, в основе которых лежит поражение нервно-мышечного аппарата. Заболевания характеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями, нарушением функций передвижения, иногда – болями в мышцах, высокой мышечной утомляемостью.

Читать далее...